Гипопаратиреоз у детей

Гипопаратиреоз у ребенка — эндокринное заболевание, обусловленное нарушением в организме фосфорно-кальциевого обмена из-за недостаточной выработки паратгормона, участвующего в процессах насыщения плазмы и костной ткани химическими микроэлементами. В результате кальций не усваивается организмом ребенка, а фосфаты, наоборот, плохо выводятся и их содержание достаточно высокое. После, это приводит к нарушению минерального баланса.

Стенки клеток становятся толще, на стенках сосудов и во внутренних органах скапливаются соли кальция, что приводит к затвердению — кальцинозу.

Гипопаратиреоз у детей

Причины

Причины любого заболевания начинаются с нарушения работы одного из органов, что приводит к общему сбою работоспособности организма. При гипопаратиреозе рецепторы перестают реагировать на паратгормон из-за его недостаточного количества. Такое нарушение может развиться в любом возрасте. Врожденная форма возникает на фоне наследственности, может протекать, как отдельное заболевание или в сочетании с другими патологиями.

Врожденный гипопаратиреоз диагностируют при отсутствии у малыша вилочковой железы, аномалиях развития некоторых органов, сосудов или лицевых костей черепа.

Гипопаратиреоз у детей не всегда проявляется сразу и протекает в организме в скрытой форме — первичный. Одна из причин — аномальная беременность, когда в организме мамы наблюдается повышение уровня кальция из-за хронических болезней: гестоз, давление, сахарный диабет, после у плода наблюдается снижение функций многих желез, в том числе и околощитовидной, проявляющейся проблемами в будущем.

В результате, ионы кальция недостаточно всасываются слизистыми желудка, а в моче повышается уровень фосфатов, повышающийся и в крови. Из костей «вымываются» полезные минералы и кальций начинает откладываться в тканях глаз и в оболочках головного мозга.

Заболевание классифицируют как первичное, когда паращитовидные железы перестают правильно функционировать или вторичный (приобретенный) — побочный синдром после эндокринных нарушений.

Вызвать болезнь могут:

  • Оперативное лечение в области щитовидной железы, при спонтанном травмировании или иссечении общих кровеносных сосудов и нервов, соединенных с паращитовидными железами. Такие повреждения носят название послеоперационный, идиопатический гипопаратиреоз или первичный.
  • При травматических повреждениях шеи или внутреннем кровоизлиянии в области околощитовидных желез и их последующая атрофия;
  • Воспалительные процессы или онкологические заболевания с образованием метастазов в районе щитовидки;
  • У новорожденных и детей диагноз: врожденный гипопаратиреоз замечен при редком синдроме Ди-Джорджи, когда железы развиты недостаточно из-за сбоя или тяжелая беременность мамы;
  • Облучение, используемое при лечении онкозаболевания щитовидки или лимфодиссекции;
  • Аутоиммунный сбой;
  • Вирусы.

симптомы гипопаратиреоза

В медицине выделяют несколько разновидностей гипопаратиреоза:

  • Острый — первичный, сопровождается судорогами, которые трудно поддаются лечению;
  • Хронический — характеризуется моментами затухания (ремиссии) и острого течения. Спровоцировать новую вспышку способны инфекции, чрезмерные нагрузки или стресс;
  • Латентный — протекает полностью бессимптомно, нарушения обусловлены только на полученном биохимическом уровне.

Симптомы

Проявления всех видов болезни схоже: признаки недостатка соединений кальция и яркая мышечная возбудимость, граничащая с периодическими болезненными судорогами. У подростков начало приступа характеризуется легким онемением и нарушением движений, в верхних конечностях и возле носогубного треугольника возникают ощущения «мурашек», кожа холодеет, повышается давление.

Судороги возникают симметрично, сперва затрагивая конечности, потом, реже тело и внутренние органы. При этом руки «выкручивает» в запястьях и локтевых суставах, челюсти сильно сжаты, уголки рта резко опускаются вниз. Туловище выгибается назад. Может ощущаться резкая боль в сердце, давление, дыхание прерывистое с характерными хрипами, как от удушья. Глотание затруднено. Возможен непроизвольное мочеиспускание или его затруднение.

При тяжелом течении болезни судороги при гипопаратиреозе происходят несколько раз за сутки, продолжительность достигает 2–3 часа. Вторичный симптом возникает, как спонтанно, так и от раздражителей: яркий свет, слишком громкий звук или приступ наступает на фоне эмоций.

Сопровождаются обычно и другими признаками:

  • Холодный, липкий пот;
  • Сильное головокружение, заканчивающееся обмороком и давление;
  • Мелькание перед глазами и нарушение слуха;
  • Боли в области сердца;
  • Ребенок теряет осязание.

В период приступов, наблюдается изменение психического состояния, интеллект резко снижается, нарушается память и сон, речь стает неразборчивой. У детей выраженная возбудимость, частая смена настроения, они развиваются более слабо от сверстников, плохо идут на контакт и слабо реагируют на окружающий их мир.

У грудничков течение болезни более опасно и способно вызывать ларингоспазмы и приступы удушья, с характерными стонами. Пальчики на ручке сильно сжаты, а большой прижат к ладошке, кисть в этот момент согнута.

Со стороны организма хроническое течение приводит к нарушению роста, разрушается зубная эмаль, на голове заметны очаги облысения, кожа стает сухой, нарушается зрение, что может привести к полной слепоте. Зубные пластины недоразвиты или сильно хрупкие. Без лечения может наступить инвалидность.

Диагностика

При обнаружении у ребенка судорог, необходимо сразу посетить специалиста, где после биохимических анализов, гормональных исследований и общего анамнеза поставят правильный диагноз, его форму: первичный или вторичный и назначат лечение препаратами.

диагностика гипопаратиреоза

Рентген поможет обнаружить симптомы кальциноза в хрящевых тканях, чрезмерную плотность костей и начавшийся остеосклероз. Дополнительная процедура МРТ определит нарушение и образование кальцината в тканях практически всех внутренних органов.

При острой форме присутствуют ярко выраженные признаки, диагностика при которых не составит труда. Основным показателем здесь выступают судороги. Диагноз подтверждают на основании:

  • Анамнеза — записи о проведенных операциях, лимфодиссекции, лечении, применении облучения, записей в карте и опросе больного или родителей ребенка;
  • Как протекала беременность у мамы;
  • Наличие судорожного синдрома и повышение давление;
  • Анализ, указывающий на низкое содержание кальция в крови;
  • Гормональные пробы на норму паратгормона у малыша в крови;
  • Кардиограмма с нарушением сердечного ритма;
  • Вторичный признак нарушения со стороны органов зрения (катаракта) и помутнение хрусталика.

Скрытую форму выявить сложнее и для диагностики применяют специальные пробы, на обнаружение симптомов:

  • Постукивание в районе ушного прохода и после непроизвольное сокращение мышц на лице — симптомы Хвостекса;
  • Если перетянуть плечо жгутом, давление на сосуды приведет к спазму и через несколько минут будут наблюдаться непроизвольные судороги — синдром Труссо;
  • Быстрое сгибание ножек в тазобедренном суставе и их выправление вызывает судороги — симптом Шлезингера.

Лечение

Индивидуальное лечение препаратами и рекомендации будут назначены эндокринологом. Лечение включает в себя особую диету, исключающую употребление мясных продуктов и обогащенную кальцием и магнием и минимальным содержанием фосфора. Этот консенсус необходим для возобновления баланса организма. Дополнительно необходим прием витамина Д и внутривенных инъекций кальция, дополнительно его назначают перорально с молоком, для предупреждения нарушений работы желудка. При достижении кальциевой нормы, лечение продолжают препаратами эргокальциферола у подростков и амлодипином.

  • Постоянный контроль крови и моча по Сулковичу;
  • Физиотерапия для насыщения кожи ультрафиолетом;
  • Судороги снижают назначением специальных препаратов (паратиреоидин) или как консенсус — лекарства с седативным эффектом;
  • При необходимости и после лимфодиссекции, больным рекомендуют лечение в стационаре с последующим постоянным контролем специалиста.

Прогноз

Даже при кажущейся серьезности заболевания, правильно подобранное лечение обуславливает благоприятные прогнозы и осложнения редки, за исключением ларингоспазмов, когда возможна асфиксия, смерть или инвалидность.

Статьи