Синдром Иценко-Кушинга у детей

Синдром Иценко-Кушинга у детей – механизм, объединяющий группу заболеваний, которые появляются  в организме из-за увеличенной выработки гормона гидрокордизона.  Гидрокордизон вырабатывает кора надпочечников. Синдром Иценко-Кушинга также называют гиперкортицизмом.

icenko-kushinga-u-deyej

 При гиперкортицизме разные патологические процессы способствуют  выработке большого количества гормонов. К таким процессам относят гиперплазию, аденому, раковую опухоль коры надпочечников.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей встречается редко, хотя по тяжести течения не уступают ни одному эндокринному заболеванию. Обычно, болезнь поражает детей старшего возраста.

Причины

Причины и этиология развития синдрома Иценко-Кушинга у детей:

  • Длительный прием медикаментов, которые содержат глюкокортикоидные гормоны;
  • Чрезмерная выработка кортизола в коре надпочечников;
  • Причины 15-19% случаев синдрома – первоначальная травма коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы;
  • Причины заболевания кроются в АКТГ-эктопированном синдроме – вздутие секретирующего кортикотропного гормона;
  • Редко встречающаяся этиология – наследственность;
  • Характерные причины развития болезни – электролитные расстройства.

Симптомы

Основные симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей: диспластическое ожирение, гипертония, поражение кожи, остеопороз, энцефалопатия, миопатия, нарушение обмена веществ.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей включают гиперпродукцию кортизола. Данное вещество осуществляет воздействие на белковые структуры большинства тканей в организме (кости, мышцы, кожа, внутренние органы). Патогенез имеет такие симптомы: на одних участках тела жир откладывается в избыточном количестве (зачастую поражает лицо), а на других – вообще жира нет. Исследуя симптомы патогенеза, медики выявляют, каким именно образом происходит развитие синдрома Иценко-Кушинга у детей.

icenko-kushinga-simptomi

Диспластическое ожирение – увеличивается лицо по сравнению с другими частями тела.

Симптомы трофического изменения кожи: гирсутизм – появление избыточного роста терминальных волос по всему телу, стрии – растяжки имеющие форму полос. Стрии считаются одной из форм атрофии кожи, имеют окрас в диапазоне от белого до красно-фиолетового, располагаются на тех участках кожи, где она наиболее подвержена растяжению. Они не причиняют физических неудобств и со временем становятся незаметными.

Механизм поражения сердечно-сосудистой системы: артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка, гипертония.

Симптомы  характерные для системного остеопороза: вторичный гипогонадизм, вторичный иммунодефицит, энцефалопатия, миопатия, нарушения электролитного и углеводного обменов.

Энцефалопатия – не воспалительное заболевание головного мозга.

Энцефалопатия может быть врождённой и приобретённой (разрушения головного мозга, которые относятся к ботулизму, инфекциям, алкоголизмом, увечьям, гиповитаминозам, сосудистым заболеваниям головного мозга). При энцефалопатии полностью деформируются ткани и нарушаются функции головного мозга.

simptomi-icenko-kushinga

Миопатия – врожденная развивающаяся наследственная нервно-мышечная болезнь, обычно характеризуется первичным поражением мышц.

Диагностика

Чтобы диагностировать заболевание Иценко-Кушинга применяется:

  • Дневная экскрекция свободного кортизола с мочой;
  • Диагностика основывается на пошаговом рассчитывании количества медикамента в крови до употребления дексаметазона (обладает противовоспалительным и антиаллергическим свойством) и после. Если количество кортизола уменьшается больше, чем вдвое – считается допустимым явлением;
  • Дифференциальная диагностика  между патогенетическими видами синдрома и кортикостеромой позвоночника;
  • МРТ – диагностика выявляет аденомы гипофиза;
  • Компьютерная томография и МРТ надпочечников;
  • Рентгенография позвоночника – диагностика применяется для выявления обострений синдрома Иценко-Кушинга;
  • Биохимический анализ – выявление сбоев в работе организма и определения наличия сахарного диабета.

Лечение

Лечение ускоряет регенерацию допустимого количества гормонов коры надпочечников в организме. Лечение проводят несколькими способами: патогенетическое лечение, симптоматическое лечение гиперкортицизма.

Лучевая терапия

Чтобы провести лечение заболевания, используют механизм, соединяющий составляющие лучевой терапии, а именно гамма-терапию и протонное облучение гипофиза.

Гамма-терапия – заболевание  легкой и средней степени лечат маленькими сгустками тяжелых заряженных частиц. Не уступает по эффективности лечения болезни Иценко-Кушинга и протонное облучение гипофиза. Отличие протонного облучения гипофиза от гамма-терапии:

  • Большая доза облучения;
  • Близлежащие органы не повреждаются;
  • Проводится только одна процедура;
  • Последующее облучение гипофиза возможно проводить после полу года;
  • Протонотерапия более полезна при  болезни Иценко-Кушинга.

Хирургическое

Хирургическое лечение соединяет в себе транссфеноидолъную аденомэктомию, разложение надпочечников и адреналэктомию. Ввиду стремительного развития микрохирургической техники, врачи разработали самый подходящий способ, чтоб лечить болезнь Иценко-Кушинга, который основывается на применении транссфеноидальной аденомэктомии.

Адреналэктомия во время болезни Иценко-Кушинга проводится как односторонняя, так и двусторонняя. Объединение лучевой терапии и односторонней адреналэктомии используется при болезни Иценко-Кушинга средней стадии. Двусторонняя адреналэктомия применяется для последней стадии болезни Иценко-Кушинга или развитии обострений гиперкортицизма.

Медикаментозное лечение

Чтобы излечить болезнь Иценко-Кушинга применяют медикаменты, способные подавлять выделение гипофизом кортикотропина. Запрещается лечить синдром Иценко-Кушинга этими медикаментами до применения лучевой терапии, в противном случае понижается ее эффективность.

Медикаменты, которые подавляют секрецию кортикотропина – вещества данного типа, уменьшают выделения кортикотропина и облегчая протекание заболевания Иценко-Кушинга, часто употребляют в качестве добавки к главной методике лечения.

Проводят лечение парлоделом – препарат притормаживает выделение гормонов аденогипофиза. Данным лекарством осуществляют лечение синдрома Иценко-Кушинга, но только по истечению лучевой терапии. Желательно употреблять парлодел когда увеличена доза пролактина в организме.

Перитол – антисеротониновое лекарство, уменьшает выделение кортикотропина влияя на серотонинергическую систему.

Многие пациенты жалуются на синдром Нельсона, частого спутника болезни Иценко-Кушинга. Чтоб излечить синдром применяются медикаменты, препятствующие секреции кортикотропина.

Деструкция надпочечников для заболевания Иценко-Кушинга состоит в поражении гиперплазированного надпочечника  методом проникновения в него специальной жидкости или этанола. Метод используется исключительно для общего лечения.

ГАМК-ергические медикаменты

ГАМК-ергические медикаменты занимают ведущее место среди останавливающих нейромедиаторов, оказывают благоприятное воздействие во время энцефалопатии и необходимы для лечения страдающих болезнью Иценко-Кушинга. ГАМК-ергические препараты используют если выявлен синдром Нельсона, после проведения лучевой терапии. К ним относятся: миналон, фенибут, конвулекс.

Блокаторы стероидогенеза

Блокаторы  находящиеся в надпочечниках можно разделить на: медикаменты убирающие биосинтез кортикостероидов и провоцирующие распад частичек коры надпочечников, медикаменты убирающие  биосинтез стероидов.

Хлодитан – необходимо принимать для временного улучшения работы коры надпочечников во время подготовки тяжелобольных к односторонней и двусторонней адреналэктомии.

lechenie-kortikosteroidami

Аминоглютетимид

Лечение Аминоглютетимидом необходимо проводить одновременно с искусственным контролем работы печени и наличия тромбоцитов в крови. Чтоб лечить болезнь блокаторами стероидогенеза, одновременно назначают гепатопротекторы (эссенциале или карсил).

 Гипотепзивпая терапия

Симптоматическое лечение гиперкортицизма и артериальной гипертензии, лучше использовать адельфан, адельфан-эзидрекс и калия хлорид. Одновременно проводится лечение стероидной кардиопатии, гапокалиемпи, стероидного сахарного диабета.

Симптоматическая терапия гипертонии направлена на нормализацию АД, коррекцию белкового, электролитного, углеводного обменов. Без лечения гипертонии нарушаются процессы во всех системах организма. Существуют такие виды гипертонии, как: почечная, центральная, гемодинамическая, пульмоногенная, эндокринная.

lechenie-gipertonii

Лечение симптоматической гипертонии — это лечение заболевания, ее спровоцировавшего. В некоторых случаях лечение гипертонии проводят после избавления от основного заболевания. Чтобы выявить наличие и степень гипертонии используется регулярное измерение артериального давления в течение нескольких дней в разное время суток — так называемый профиль давления.

Чтоб лечить остеопороз, необходимо использовать медикаменты, содержащие кальций и кальцитонин. Лечение остеопороза требуется проводить на протяжении 12-18 месяцев. Лечение синдрома Иценко-Кушинга откладывать не желательно, в 15% случаев заболевание приводит к летальному исходу.

Статьи