Болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнь Гиршпрунга или аганглиоз толстого кишечника — это врожденное заболевание, при котором на определенном промежутке толстой кишки отсутствуют нервные клетки. Нервные окончания, которыми у здорового человека пронизаны стенки всего кишечника, отвечают за перистальтику — сокращение стенок кишечника и, соответственно, за продвижение кала к прямой кишке и дальнейшую дефекацию.

При наличии болезни Гиршпрунга этот процесс нарушается, и переработанная пища накапливается выше пораженной области. Из-за этого стенки толстого кишечника деформируются и становятся тоньше, повышается риск инфекции и воспаления, а пациент страдает запорами.

Отношение больных новорожденных детей к здоровым — 1:5000. Болезнь Гиршпрунга диагностируется преимущественно у мальчиков, однако и девочки от него не застрахованы.

Причины

Болезнь проявляется по пока неизвестным науке причинам. Известно, что заболевание наследуется генетически, и она может выявиться даже несмотря на то, что у родителей такового нет. Иными словами, если по линии отца или матери когда-нибудь аганглиоз диагностировался, то ребенок может его унаследовать. Также это заболевание характерно для детей, в чьей родословной имеются случаи психических, неврологических или эндокринных отклонений.

Диагноз выставляется на основе истории болезни (симптомы и жалобы пациента должны совпадать), а также после проведения ряда обследований: рентгена брюшной полости, ректальной биопсии и других.

Симптомы

Вследствие того, что болезнь врожденная, ее симптомы обнаруживаются на ранней стадии — в первые дни или недели жизни младенцев. Диагноз устанавливается преимущественно за первые два года жизни. Болезнь Гиршпрунга редко не удается диагностировать на ранних стадиях, и чаще всего по вине родителей, не обративших внимание на характерные симптомы — проблемы со стулом ребенка. Консервативное лечение аганглиоза при поздней диагностике становится невозможным, а оперативное — затрудненным.

bolezn-girshprunga-simptom
Иногда сопровождается иными генетическими пороками, такими как синдром Дауна, незаращение мягкого неба и прочее. Симптомы заболевания отличаются у детей разных возрастов. Рассмотрим промежуток от 1 мес. до 1 года.

У детей до 1 мес.

  • У младенцев в первый раз стул отходит в течение 24 часов. Первые симптомы — отсрочка более чем на 48 часов;
  • В брюшной полости присутствует припухлость, которая прощупывается пальцами;
  • Дыхание учащенное, каждый вздох сопровождается всхрипыванием;
  • Наблюдается рвота;
  • Ребенок отказывается от пищи.

У детей от 1 мес. до 1 года

  • Вес ребенка по показателям значительно выше или ниже его здоровых сверстников;
  • Опухший живот;
  • Приступы тошноты, рвота;
  • Нерегулярность стула: регулярные запоры, сменяющиеся диареей — болезнь прогрессирует.

Проявления у детей более позднего возраста

  • Постоянные запоры. Каловые массы выходят тонкой лентой с нехарактерным резким запахом;
  • Метеоризм — чрезмерное скопление газов в кишечнике;
  • «Лягушачий живот» — окружность живота сильно увеличена.

При запущенных случаях

  • Снижение гемоглобина в крови;
  • Набор и снижение веса происходят скачкообразно;
  • Грудная клетка деформирована;
  • Наличие каловых камней.

bolezn-girshprunga-1

Симптомы болезни Гиршпрунга разнообразны, но главным остается запор, прогрессирующий со временем. У младенцев, питающихся молоком матери, он практически незаметен, но с вводом прикорма каловые массы приобретают густую консистенцию и уже не так легко преодолевают пораженный участок толстой кишки. Консервативное лечение очистительными клизмами с взрослением ребенка становятся все менее эффективными.

Характерная особенность запоров при болезни Гиршпрунга — проявление с рождения.

Стадии болезни Гиршпрунга

  • Компенсированная — в детстве впервые обнаружены первые симптомы; запор, поддающийся лечению очистительными клизмами;
  • Субкомпенсированная — со временем лечение клизмами теряет результативность, самочувствие пациента ухудшается. Вес тела резко понижается, ноющие боли и тяжесть в животе, затрудненное дыхание после незначительной нагрузки. Гемоглобин падает, обмен веществ нарушается;
  • Декомпенсированная — слабительные препараты не очищают полностью кишечник, лечение клизмами не дает результатов. Развивается метеоризм, тяжесть внизу живота перманентная. Отсутствие должного консервативного лечения, тяжелая физическая нагрузка и резкая перемена в питании способствуют развитию острой кишечной непроходимости.

Лечение

Болезнь Гиршпрунга у детей, да и у взрослых, лечится исключительно радикальным методом — хирургическим вмешательством. Операция заключается в удалении участка толстого кишечника без нервных клеток.

bolezn-girshprunga

Наиболее результативный и безопасный возраст для операции — 2-3 года, но в экстренных случаях ее могут провести и ранее — спустя несколько дней или недель после рождения ребенка, решающую роль играет размер пораженной площади.
Консервативное лечение малоэффективно и не решает проблемы, однако может служить подготовительным этапом перед операцией. Основная цель этого этапа — регулярное очищение толстой кишки при помощи очистительных клизм, массаж для стимуляции перистальтики, физические упражнения с умеренной нагрузкой на пресс.
В чем заключается консервативное лечение аганглиоза?

  • Диета, ориентируемая на слабительное действие: фрукты (яблоки, сливы), овощи (морковь, свекла), молочнокислые (кефир, ряженка), каши (гречневая, овсяная), мед;
  • Усиление перистальтики массажем нижней части живота, физические упражнения на укрепление пресса, лечебно-профилактическая гимнастика;
  • Использование очистительных клизм для регулярного опорожнения кишечника;
  • Белковые препараты — внутривенно, электролитные растворы;
  • Употребление витаминов.

Диета подбирается индивидуально лечащим врачом с расчетом на возраст пациента и индивидуальных характеристик из истории болезни.

После оперативного вмешательства у ребенка могут по-прежнему временами возникать запоры — до восстановления естественной работы перистальтики толстой кишки. В редких случаях операция может дать осложнения, требующие лечения — медикаментами или физиотерапией.

Восстановление после операции

После перенесенной операции пациент полтора года находится под диспансерным наблюдением. Этот этап очень важен и для родителей, и для малыша, потому что в этот промежуток времени проводится контроль стула: регулярность, консистенция, наличие боли при дефекации. Во время реабилитации больной должен придерживаться диеты, предписанной врачом. Также в курс входит лечение регулярными очистительными клизмами. Их отличие от предыдущих в том, что ставятся в одно время суток. Цель — выработать рефлекс на дефекацию. И сопровождается реабилитация лечебной гимнастикой и умеренными физическими нагрузками.

Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.

Оцените статью:
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars 2 Пожалуйста оцените статью

Сейчас на статью оставлено число отзывов: 2 , средняя оценка: 5,00 из 5

Загрузка...
Советуем почитать
Понос у ребенка
Понос у ребенка

Одним из самых злободневных вопросов для заботливых родителей является диарея. Работа желудочно-кишечного тракта детей не ...