Волчья пасть – врожденный дефект, представляющий собой расщепление тканей твердого и мягкого неба, при котором ротовая и носовая полость соединяются. Из-за нарушения целостности обеих полостей дети испытывают трудности с дыханием и приемом пищи, плохо набирают вес, отстают в физическом развитии. Однако, при правильном лечении болезни и грамотной хирургической коррекции, ребенок будет жить полноценной жизнью и ничем не отличаться от сверстников.
Что это такое?
Чтобы легче было понять, что это такое, необходимо разобраться в особенностях строения и развития неба человека.
Верхнее небо разделяет ротовую и носовую полость и состоит из двух частей: твердое небо (расположено в передней части ротовой полости, образовано костной основой) и мягкое небо, расположенное за ним (состоит из мышц и желез). Мышцы мягкого неба задействованы в произношении звуков и приеме пищи, а его ткани препятствуют попаданию ее в нос и носоглотку при глотании.
Формирование верхней челюсти плода начинается с восьмой недели после зачатия. Именно в этот период генетический сбой может привести к развитию патологии под названием волчья пасть.
Патология образуется в результате медленного срастания фрагментов верхней челюсти с сошником (так называется непарная кость лицевого отдела черепа).
0,1% новорожденных во всем мире появляются на свет с таким отклонением. В России один из 600–700 младенцев имеет врожденный дефект и с каждым годом показатели статистики увеличиваются.
Встречаются разные степени недуга:
- Неполное – расщелина находится в нижней части губы и не затрагивает верхний отдел;
- Полное – расщепление доходит до области носа;
- Скрытое – патология затрагивает только мышцы, а кожные покровы остаются целыми.
Выявить патологию можно при помощи ультразвукового исследования на 12–16 недели беременности. Аборт на этом сроке можно сделать, если плод имеет еще и другие патологии. В редких случаях диагностирование по УЗИ не удается и об аномалии становится известно только после того, как ребенок родился.
Немного реже встречается еще одна патология под названием заячья губа – это физиологическое отклонение, которое выглядит как узкое отверстие на верхней губе.
Причины
Почему такое случается? Ученые доказали, что образование небного дефекта обусловлено генетическим сбоем. Вероятность рождения малыша с волчьей пастью возрастает, если будущая мама при вынашивании:
- Употребляет алкоголь или наркотические вещества;
- Курит;
- Принимает лекарства, имеющие противопоказания при беременности;
- Живет в неблагоприятной экологической обстановке;
- Имеет проблемы с лишним весом;
- Старше 35 лет;
- Испытывает недостаток фолиевой кислоты в организме;
- Уже имеет ребенка с подобной патологией.
Причинами патологии могут стать:
- Неправильное питание;
- Сильный стресс;
- Воздействие на плод из вне (удар по животу);
- Вирусные и инфекционные заболевания (краснуха, корь, герпес и прочие);
- Миома матки;
- Слабая активность половых клеток у родителей.
Чем опасно
Ребенка с волчьей пастью подстерегает опасность уже во время процесса родов. Околоплодные воды через отверстия могут проникнуть в дыхательные пути и вызвать удушье.
Врожденная аномалия способна вызвать следующие проблемы:
- Повреждения мягких тканей неба затрудняют звукообразование, это приводит к нарушению речи;
- При дыхании воздух не успевает достаточно прогреться, и, попадая в легкие, может вызвать воспаление. Если расщелина имеет значительные размеры, то часть воздуха, не доходя до легких, выходит наружу через рот или нос. Хроническая нехватка кислорода негативно влияет на головной мозг и интеллект;
- Во время сосания жидкость может через пазухи проникнуть в уши, вызвав отит и проблемы со слухом. Недостаток необходимых веществ во время питания замедляет физическое развитие;
- Если расщепление полное и доходит до линии зубов, формируется неправильный прикус. Могут возникнуть проблемы с зубами, кариес. Плохое пережевывание твердой пищи приводит к нарушению работы органов ЖКТ.
- Волчья пасть у детей затрудняет социальную адаптацию. Дети с патологией страдают комплексами, стесняются общаться со сверстниками.
Кормление ребенка с волчьей пастью так же имеет ряд особенностей:
- При грудном вскармливании используют специальные накладки на соски, перекрывающие расщелину в небе;
- Для детей на искусственном вскармливании есть специализированные мягкие бутылочки, с их помощью можно контролировать скорость подачи питания. Кроме того, бутылки оснащены специальными сосками большего размера, нежели обычные – это предотвращает попадания пищи в дыхательные пути;
- Малышам старшего возраста, имеющим дефект, закрывают щель обтуратором (накладка, имитирующая небо).
Лечение и операции
Лечение волчьей пасти проводится только оперативным путем, но в лечении участвуют специалисты разных областей: хирургии, педиатрии, ортодонтии, логопедии, неврологии, отоларингологии.
Операция имеет от 2 до 7 и даже больше этапов. Оперативное вмешательство рекомендуют начинать с восьмимесячного возраста. До этого момента ротовая полость имеет слишком маленький размер, и проводят лишь поддерживающую терапию.
В лечении волчьей пасти применяют несколько хирургических техник. На осмотре, опираясь на индивидуальные особенности пациента, врач определяет к какой технике или их сочетанию следует прибегнуть.
У людей, родившихся с аномалией, почти всегда повреждены лицевые мышцы. Задачей хирурга становится не только воссоздать целостность покровов между носовой и ротовой полостью, но и придать мышцам правильное положение, чтобы нормализовать их функционирование.
Велопластика
Велопластика является первым этапом в череде хирургических манипуляций по устранению расщелины мягкого неба. Врач делает большие разрезы слизистой и ушивает мышцы, образуя таким способом небно-глоточный клапан, защищающий верхние дыхательные пути от попадания в них пищи при глотании. Восстанавливается правильно дыхание и звукообразование.
Уранопластика
Позволяет убрать расщепление твердого неба и удлинить мягкое – это сложный и длительный этап. Чтобы закрыть щель, берут фрагменты надкостницы вместе с сосудами и перемещают в место дефекта. Со временем в этом месте образуется собственная костная ткань.
До полутора-двух лет детям не рекомендовано проводить уранопластику, так как это может спровоцировать задержку формирования костей верхней челюсти. Если есть показания, то операцию могут отложить на более поздний возраст, вплоть до 4 лет.
Одномоментная пластика
Операция проводится только при наличии узкой или неполной расщелины у ребенка. В результате дефект неба закрывается тканями ротовой и носовой полостей, путем их смещения.
Данной операции не достаточно для устранения всех проблем, однако ухаживать за ребенком и кормить его станет легче. Кроме того, уменьшится риск развития отитов и синуситов. Операция способствует созданию условий для роста костных структур, благодаря чему расщелина значительно сокращается за короткий промежуток времени.
Хейлопластика
Хейлопластика применяется в случаях, когда у ребенка одновременно волчья пасть и заячья губа. Хирургическая пластика губ, проводится у детей в возрасте старше восьми месяцев. У детей меньшего возраста еще слишком малы размеры губ и носа.
Существует большой риск неверного сопоставления тканей, что грозит не эстетичным внешним видом после заживления рубцов. Однако затягивать с операцией тоже нельзя, от нее зависит правильное развитие челюстно-лицевой системы.
Осложнения
Осложнения после операции чаще всего происходят из-за врачебной ошибки. Иногда наблюдаются:
- Расхождение раны в месте соединения твердых и мягких тканей. В таком случае требуется повторная операция;
- Фрагменты ткани, перенесенные с других участков, могут отмирать;
- Формирование грубых рубцов;
- Укорачивание мягкого неба может повлиять на развитие речи.
Реабилитация и уход
Все оперативные вмешательства проводятся под общим наркозом. До операции ребенок проходит курс антибиотиков, а после к ним присоединяют обезболивающие препараты. При отсутствии осложнений, пациента выписывают через 3–4 недели.
- Первые 2–3 дня пациенту показан постельный режим.
- Первую неделю на послеоперационные раны накладывают повязки с обеззараживающим веществом. После снятия швов, повязка не нужна.
- Пищу следует употреблять только в перетертом виде. Показано обильное питье.
- Для профилактики воспаления, после каждого приема пищи, пациенту необходимо полоскать рот слабым раствором марганцовки.
- Начиная со второй недели, врач прописывает мягкий массаж неба, это ускоряет процесс регенерации тканей.
Минимальный промежуток между операциями должен составлять один год. В 98% случаев, путем хирургического вмешательства, достигается полное устранение дефекта и восстановление целостности неба.
Однако, лечение данной патологии не заканчивается рядом операций. Требуется наблюдение у ортодонта, он следит за правильностью формирования челюсти. Логопед и дефектолог занимаются постановкой речи у пациентов старше двух лет.
К 6–7 годам лечение и период адаптации обычно заканчиваются, ребенок может начать посещение общеобразовательных учебных заведений, так как умственное развитие у детей с волчьей пастью не отличается от здоровых сверстников. После полного курса лечения, ребенка снимают с учета по инвалидности.
