Болезнь Аддисона у детей – надпочечниковая недостаточность

Болезнь Аддисона – заболевание эндокринной системы. Заболевание поражает кору надпочечников, в результате чего развивается хроническая надпочечниковая недостаточность. Случаи заболевания у детей очень редкие, прежде всего в старшей и средней школе. Доказано, что болезнь Аддисона может передаваться наследственным путем.

Кожа и слизистые оболочки усиленно пигментируются, поэтому болезнь в народе называют «бронзовой».

Кожа становится дычато-серого цвета или приобретает цвет загара. Наиболее заметна пигментация в области сосков молочных желез, промежностей, послеоперационных шрамов, подмышек, в полости рта.

Причины

Патогенез болезни Аддисона обусловлен неправильностью регулирования выработки гормонов надпочечниковой корой. Функциональность коры снижается, что побуждает последовательное снижение численности гормонов надпочечников в крови, преимущественно глюкокортикоидов.

[veo class=”veo-yt” string=”DT0fGB9o8z0″]

Определяющие причины развития заболевания:

• На патогенез патологии влияет аутоиммунное поражение надпочечников;
• Возможны случаи туберкулезного поражения надпочечников.

Выделяют и вторичные причины заболевания:

• Хирургическое вмешательство (операция по удалению надпочечников);
• Неверное медикаментозное лечение (при продолжительном курсе терапии лекарствами, блокирующими синтез гормонов коры надпочечников);
• Опухолевые клетки надпочечников или метастазы из близлежащих органов;
• Хронические заболевания воспалительного характера (бластомикоз, амилоидоз).

Симптомы

Надпочечниковая недостаточность сопровождается расстройством всех видов обмена веществ, поэтому симптомы болезни Аддисона очень разнообразные и многочисленные. Хроническая недостаточность развивается медленно, признаки проявляются слабо.

Спустя некоторое время после начального периода развития заболевания проявляются характерные симптомы:

• Анорексия;
• Резкая потеря веса;
• Астения;
• Головокружение;
• Тошнота;
• Рвотные позывы;
• Диарея.

Одновременно у детей наблюдаются вторичные признаки болезни Аддисона:

• Изменение кожных покровов;
• Ребенок может значительно увеличить количество употребляемой соли в пище;
• У детей снижается уровень глюкозы в крови;
• У девочек подросткового возраста возможно нарушение менструального цикла или его приостановление.

Заболеванию свойственны симптомы расстройства сердечно-сосудистой системы:

• Снижается сила и частота сердечных сокращений;
• Нарушается ритм сердечных сокращений;
• Снижается артериальное давление.

У детей наблюдается отставание в росте сердца, что вызывает сердечно-сосудистую недостаточность. Признаки недостаточного кровообращения – отечность нижних конечностей, а также бледность и холодность кожных покровов.

Иногда у больных наблюдается нарушение глотания. Случаются судорожные приступы, как результат нарушения обмена кальция. Ребенок, страдающий болезнью Аддисона, плохо переносит воздействие солнечного излучения.

В большинстве случаев присутствует отставание в развитии ребенка, вызванное слабой выработкой надпочечниками половых гормонов.

О степени тяжести и серьезности поражения надпочечников сигнализируют такие симптомы:

• Мышечная адинамия (уменьшение или абсолютное прекращение двигательных функций из-за мышечной слабости);
• Артериальная гипотензия (снижение уровня артериального давления больше чем на 20% от нормы).

В качестве осложнения у больных иногда развивается аддисонический криз, возникающий на фоне психических или физических травм, операций или инфекционных заболеваний. Клинические симптомы патологии обостряются: прогрессирует снижение давления, усиливается мышечная слабость, ребенок резко теряет массу тела, постоянно присутствует рвота, боль в животе, понос, затруднение мочеиспускания.

При стертых или атипичных формах болезни Аддисона симптомы могут иметь слабо выраженный характер или вовсе отсутствуют. Единственная возможность поставить диагноз в таком случае – лабораторное исследование.

Диагностика

Диагностика заболевания чаще всего проводится на прогрессирующих стадиях развития, поскольку пациенты обращаются к специалистам в том случае, если симптомы становятся более выраженными. На начальных стадиях течения болезни даже лабораторные анализы не дают возможности поставить верный диагноз.

Диагностика при подозрении на болезнь Аддисона включает в себя следующие исследования и анализы:

• Сбор анамнеза. Эндокринолог осматривает ребенка и проводит опрос родителей о возможной генетической наследственности заболевания.
• Стимуляция адренокортикотропного гормона (АКТГ). Тест применяется при диагностике болезни Кушинга и Аддисона. Диагностика позволяет измерить кортизол в плазме до и после инъекции АКТГ. Надпочечниковая недостаточность устанавливается при отсутствии или слабой реакции уровня кортизола на стимуляцию.
• Лабораторные анализы крови и мочи. Исследование применяется с целью выявления в крови недостатка кортикостероидов (основной показатель – гормон кортизол), а также низкого содержания натрия или высокого уровня калия. Недостаточность функционирования почек определяют по уровню азота и креатинина в мочевине. Общий анализ мочи помогает установить диагноз, если у пациента фиксируют сниженную концентрацию обмена продуктов тестостерона.
• Визуальные тесты. При необходимости, врач назначает компьютерную томографию брюшной полости, чтобы оценить размеры надпочечников. Вторичная недостаточность коры надпочечников у детей диагностируется с помощью МРТ гипофиза.

Если существуют сомнения в верности диагноза, используют водную пробу (тест Робинсон-Поуэр Кепплера). Суть исследования – измерение и сравнение нескольких проб мочи в течение пары суток. Образцы мочи хранятся раздельно. Перед проведением теста пациенту назначается безсолевое питание. Тест также анализирует увеличение отделения хлоридов при умеренной задержке мочевины.

В качестве дополнительного теста определяют мочекислый-креатининовый индекс, являющийся отношением количества испускаемой с водой мочевой кислоты к выделяемому креатинину. Индекс, превышающий отметку 0,26, свидетельствует об опухоли коры надпочечников.

Лечение

Лечение заболевания должно быть комплексным, включающим в себя несколько направлений. Разработанные методики терапии позволяют значительно улучшить самочувствие пациента и предупредить возможные последствия. Лечение проводится в амбулаторном режиме под постоянным наблюдением эндокринолога и фтизиатра. Если у ребенка тяжелая форма заболевания, полагается переведение на инвалидность.

Медикаментозное

Базовое лечение направлено на возмещение в организме необходимого уровня кортизола, альдостерона и других гормонов, вырабатываемых надпочечниками. Так называемое заместительное лечение осуществляется с помощью применения глюкокортикоидов или минералокортикоидов синтетической природы.

Гормон кортизол влияет на метаболические процессы, кровяное давление и на функциональность иммунной системы. Кортизол возмещают за счет назначения кортикостероидов (Дексаметазона, Гидрокортизона, Преднизолона).

Доза приема зависит от назначенного препарата (от 1 до 3 раз в сутки). Препарат Кортизол является наиболее популярным в медицинской практике. Необходимость суточной дозы для каждого пациента предусматривается исходя из индивидуальных показателей.

Минералокортикоиды помогают заменить гормон альдостерон. С этой целью применяют Флудрокортизона ацетат. Пациенты с диагнозом «вторичная недостаточность» не нуждаются в замещении альдостерона, поскольку их надпочечники еще способны вырабатывать этот гормон.

При аддисоническом кризе больному необходимо внутривенное введение инъекций стероидов с одновременным уколом раствора глюкозы. При туберкулезном поражении надпочечников назначают противотуберкулезные препараты под строгим присмотром медицинского персонала.

Решение о снижении дозы гормонов или прекращение их применения принимает только врач, поскольку это может спровоцировать нежелательные последствия (например, острую надпочечниковую недостаточность).

Диета

Лечение болезни обязательно предусматривает диету больного. Рацион должен быть насыщен белками, жирами и углеводами. Врачи рекомендуют отдать предпочтение овощам и фруктам, содержащим витамины группы С и В, а именно – увеличить употребление яблок, капусты, лука, яичного белка, фасоли, печени и моркови.

Диета ограничивает количество ионов калия в приеме пище. Поэтому пациентам следует воздержаться от употребления бананов, горохов, картофеля и орехов.

Профилактика

Профилактика не дает возможности избежать заболевания, но способствует улучшению качества жизни ребенка и снижению риска осложнений.

Врачи рекомендуют детям и их родителям придерживаться основных мер профилактики:

• Правильно составленный рацион;
• Активный образ жизни;
• Отсутствие нервных и психических напряжений;
• Детям, которым назначена инвалидность, следует отказаться от тяжелых физических нагрузок;
• Профилактическое медикаментозное лечение;
• Актуальное и адекватное лечение болезней инфекционной природы;
• Крепкий иммунитет;
• Регулярный контроль здоровья у врача.