Врожденная (лобарная) эмфизема лёгких — отклонение в дыхательной системе, при котором альвеолы лёгких более плотно наполняются воздухом, вследствие сужения сосудов бронхов. Самые частые симптомы патологии проявляются в виде одышки, синюшной окраски кожи, свиста при вдохе и выдохе, при приступах асфиксии, которые могут развиться в скором времени после появления ребёнка на свет или в любой период 1 года жизни младенца. Если есть подозрение, что у ребёнка лобарная эмфизема лёгких, нужно сделать рентгенографию и бронхографию.
Врождённая (лобарная) эмфизема — отклонение в развитии лёгких у детей. Обычно имеет декомпенсированную форму. Проявляется сразу послерождения ребенка или в первых месяцах жизни. Требует проведения неотложной операции.
Аномалия проявляет себя в самом начале жизни. Его можно отнести к редкостному врождённому заболеванию: случаи фиксации заболевания у новорождённых встречаются не чаще 1 раза на 100 000 появившихся младенцев, причём наиболее часто болезнь проявляется у мальчишек.
Проявление таких отклонений от нормы у детей подталкивают педиатрию и пульмонологию искать пути комплексного дородового распознавания, для выявления патологий в период внутриутробного развития плода и методов верных хирургических исправлений лёгких.
Причины
Много времени лобарная эмфизема у детей рассматривалась, как приобретённое заболевание лёгких, появляющееся в результате одной из форм дыхательной недостаточности с нарушением проходимости бронх и затрудняющее адекватную вентиляцию. Но со временем, когда увеличилось число наблюдений патологии, доказали врождённое происхождение этого нарушения.
Исходной точкой зарождения эмфиземы лёгких у детей является недоразвитие тканей, органа или нарушение в развитии хрящевого элемента определённого бронха. В итоге при выдохе, бронхи уменьшаются в объёме, а находящийся в лёгких кислород притормаживается альвеолами, что приводит к растяжению доли лёгких.
Причём искажение в строении бронхов, определяются только в 50% случаев врождённого заболевания. Появлению своеобразного «стопора» для воздуха содействует нарушение проходимости бронхиального дерева, вызванное увеличением объёма слизистой бронхов, появлением в нём слизистых пробок, давлением на бронхи опухолью в пространстве грудной полости, увеличенным объёмом лимфоузлов и т.д.
При заболевании поражается и изменяется доля лёгких, увеличивается размер, соответственно повышенная доля давит на не пораженные места органа, провоцируя его сдвиг, что приводит к росту дыхательной недостаточности и нарушает кровоток в грудной системе.
Классификация
Специалистами выделяется 3 типа врождённой эмфиземы:
- Полиальвеолярная доля. При этом типе, число альвеол в изменённых долях становится больше, сохраняя стандартный размер;
- Гипервентиляция долей. Число альвеол при эмфиземе этого типа остаётся в норме, но наблюдается растяжение элементов бронхов после изменений в бронхиальной системе;
- Односторонний долевой тип. При нём может наблюдаться компенсаторнаяэмфизема соседнего лёгкого.
Опираясь на клиническое наблюдение, выделяется:
- Декомпенсированная (зачастую проявляется у детей, родившихся раньше срока и выдаёт себя в первые дни жизни после рождения); заболевание проходит с явными клиническими симптомами; если запустить, прогноз бывает неблагоприятным;
- Субкомпенсированная (возникает в более позднем возрасте, симптомы проявляются не очень ярко);
- Компенсированная (проходит почти без явного проявления симптомов);
Как показывает практика, чаще всего заболеванием поражена доля левого легкого ближе кверху, реже страдает середина или верхушка правого, очень редко нижняя часть любого из лёгких.
Симптомы
Когда форма эмфиземы декомпенсированная, болезнь определяется по показателям недостаточности дыхательных путей с самых ранних часов жизни.
Дети страдают явной отдышкой, тахикардией, синюшной окраской области вокруг губ и носа, дыханием, сопровождающимся свистом и прочими посторонними звуками, асфиксией с судорогой или потерей сознания. Такое положение можно расценивать, как тяжёлое. Кожа становится бесцветной, с оттенком синего, выделяются мелкие кровяные точки. Прогноз — если не обратиться за профессиональной помощью медиков, происходит самый плачевный результат из-за сердечной или лёгочной недостаточности.
Если тип заболевания субкомпенсированный, симптомы эмфиземы проявят себя в первые месяцы после рождения либо в 1й год жизни.
Самый распространённый признак — присутствие отдышки, которая будет усиливаться при кормлении грудью, в моменты, когда увеличивается двигательная активность. Удушье возникает нечасто, и пресекается без вмешательства со стороны.
Компенсированный тип эмфиземы, как правило, показывает себя у школьников и дошкольников совершенно случайно. Первым признаком для тщательной проверки детей этого возраста становится присутствие постоянного сухого кашля, частых заболеваний, бронхита с рецидивом, хронической пневмонии. Нередко при заболевании в таком возрасте деформируется грудная клетка, искривляться позвоночник.
У 15% наблюдающихся, врождённая эмфизема сопровождается врождённым пороком сердца, гипоплазией лёгочных артерий. Ещё бывают дефекты, как отклонение в формировании костей, проблемы пищевода и мочеполовой системы.
Диагностика
Тяжёлую форму болезни диагностируют неонатологи и педиатры на первых днях жизни детей. При очень размытом протекании заболевания, причиной для проверки ребёнка медиком, станут частые бронхиальные болезни. Проводя осмотр, детский пульмонолог заостряет внимание на бочкообразной деформации в грудной области; сила дыхания заметно ослаблена или её довольно трудно прослушивать.
Первым обследованием проводится рентген лёгких. Снимки покажут при рассмотрении повышенное содержание воздуха в поражённых долях, средостение будет смещено в не пораженную область.
Широкое обследование назначается, чтобы оценить насколько тяжёлые функциональные изменения произошли в органах и подобрать методику лечения. Бронхоскопия поможет визуально оценить долевой бронх, чтобы исключить внешнее давление на бронхиальное дерево опухолью, если таковая присутствует.
Лечение
Лечение врождённой эмфиземы происходит при помощи операции. Прогноз разный, в зависимости от характера вмешательства:
- Декомпенсированная форма болезни предусматривает неотложное вмешательство хирурга;
- Субкомпенсированная и компенсированная форма, предусматривает плановую операцию, без спешки.
Подготовка перед операцией влияет на прогноз: при подготовке корректируется лёгочная недостаточность, проводится терапия кислородом, вводятся средства, поддерживающие сосуды сердца.
Проведение операции происходит со вскрытием грудной клетки или торакоскопией (через прокол в груди с применением торакоскопа).
После хирургического вмешательства, прогноз болезни становится благоприятным, больным назначается терапия антибиотиками, гимнастика дыхательных путей, перкуторный массаж груди. Если патология протекает с деформацией грудной области, назначается корректировка наблюдающегося отклонения.
