Болезнь Гиршпрунга или аганглиоз толстого кишечника – это врожденное заболевание, при котором на определенном промежутке толстой кишки отсутствуют нервные клетки. Нервные окончания, которыми у здорового человека пронизаны стенки всего кишечника, отвечают за перистальтику и, соответственно, за продвижение кала к прямой кишке и дальнейшую дефекацию.
При наличии данной патологии этот процесс нарушается, и переработанная пища накапливается выше пораженной области. Из-за этого стенки толстого кишечника деформируются и становятся тоньше, повышается риск инфекции и воспаления, а пациент страдает запорами.
Отношение больных новорожденных детей к здоровым – 1:5000. Болезнь диагностируется преимущественно у мальчиков, однако и девочки от него не застрахованы.
Причины
Болезнь проявляется по пока неизвестным науке причинам. Известно, что заболевание наследуется генетически, и она может выявиться даже несмотря на то, что у родителей такового нет. Иными словами, если по линии отца или матери когда-нибудь аганглиоз диагностировался, то ребенок может его унаследовать. Также это заболевание характерно для детей, в чьей родословной имеются случаи психических, неврологических или эндокринных отклонений.
Диагноз выставляется на основе истории болезни (симптомы и жалобы пациента должны совпадать), а также после проведения ряда обследований: рентгена брюшной полости, ректальной биопсии и других.
Симптомы
Вследствие того, что болезнь врожденная, ее симптомы обнаруживаются на ранней стадии – в первые дни или недели жизни младенцев. Диагноз устанавливается преимущественно за первые два года жизни. Болезнь Гиршпрунга редко не удается диагностировать на ранних стадиях, и чаще всего по вине родителей, не обративших внимание на характерные симптомы – проблемы со стулом ребенка. Консервативное лечение аганглиоза при поздней диагностике становится невозможным, а оперативное – затрудненным.
Иногда сопровождается иными генетическими пороками, такими как синдром Дауна, незаращение мягкого неба и прочее. Симптомы заболевания отличаются у детей разных возрастов. Рассмотрим промежуток от 1 мес. до 1 года.
У детей до 1 мес.
- У младенцев в первый раз стул отходит в течение 24 часов. Первые симптомы – отсрочка более чем на 48 часов;
- В брюшной полости присутствует припухлость, которая прощупывается пальцами;
- Дыхание учащенное, каждый вздох сопровождается всхрипыванием;
- Наблюдается рвота;
- Ребенок отказывается от пищи.
У детей от 1 мес. до 1 года
- Вес ребенка по показателям значительно выше или ниже его здоровых сверстников;
- Опухший живот;
- Приступы тошноты, рвота;
- Нерегулярность стула: регулярные запоры, сменяющиеся диареей – болезнь прогрессирует.
Проявления у детей более позднего возраста
- Постоянные запоры. Каловые массы выходят тонкой лентой с нехарактерным резким запахом;
- Метеоризм – чрезмерное скопление газов в кишечнике;
- “Лягушачий живот” – окружность живота сильно увеличена.
При запущенных случаях
- Снижение гемоглобина в крови;
- Набор и снижение веса происходят скачкообразно;
- Грудная клетка деформирована;
- Наличие каловых камней.
Симптомы патологии разнообразны, но главным остается запор, прогрессирующий со временем. У младенцев, питающихся молоком матери, он практически незаметен, но с вводом прикорма каловые массы приобретают густую консистенцию и уже не так легко преодолевают пораженный участок толстой кишки. Лечение очистительными клизмами с взрослением ребенка становятся все менее эффективными.
Характерная особенность запоров при болезни Гиршпрунга – проявление с рождения.
Стадии
- Компенсированная – в детстве впервые обнаружены первые симптомы; запор, поддающийся лечению очистительными клизмами;
- Субкомпенсированная – со временем лечение клизмами теряет результативность, самочувствие пациента ухудшается. Вес тела резко понижается, ноющие боли и тяжесть в животе, затрудненное дыхание после незначительной нагрузки. Гемоглобин падает, обмен веществ нарушается;
- Декомпенсированная – слабительные препараты не очищают полностью кишечник, лечение клизмами не дает результатов. Развивается метеоризм, тяжесть внизу живота перманентная. Отсутствие должной терапии, тяжелая физическая нагрузка и резкая перемена в питании способствуют развитию острой кишечной непроходимости.
Лечение
Болезнь Гиршпрунга у детей, да и у взрослых, лечится исключительно радикальным методом – хирургическим вмешательством. Операция заключается в удалении участка толстого кишечника без нервных клеток.
Наиболее результативный и безопасный возраст для операции – 2-3 года, но в экстренных случаях ее могут провести и ранее – спустя несколько дней или недель после рождения ребенка, решающую роль играет размер пораженной площади.
Консервативное лечение малоэффективно и не решает проблемы, однако может служить подготовительным этапом перед операцией. Основная цель этого этапа – регулярное очищение толстой кишки при помощи очистительных клизм, массаж для стимуляции перистальтики, физические упражнения с умеренной нагрузкой на пресс.
В чем заключается консервативное лечение аганглиоза?
- Диета, ориентируемая на слабительное действие: фрукты (яблоки, сливы), овощи (морковь, свекла), молочнокислые (кефир, ряженка), каши (гречневая, овсяная), мед;
- Усиление перистальтики массажем нижней части живота, физические упражнения на укрепление пресса, лечебно-профилактическая гимнастика;
- Использование очистительных клизм для регулярного опорожнения кишечника;
- Белковые препараты – внутривенно, электролитные растворы;
- Употребление витаминов.
Диета подбирается индивидуально лечащим врачом с расчетом на возраст пациента и индивидуальных характеристик из истории болезни.
После оперативного вмешательства у ребенка могут по-прежнему временами возникать запоры – до восстановления естественной работы перистальтики толстой кишки. В редких случаях операция может дать осложнения, требующие лечения – медикаментами или физиотерапией.
Восстановление после операции
После перенесенной операции пациент полтора года находится под диспансерным наблюдением. Этот этап очень важен и для родителей, и для малыша, потому что в этот промежуток времени проводится контроль стула: регулярность, консистенция, наличие боли при дефекации. Во время реабилитации больной должен придерживаться диеты, предписанной врачом. Также в курс входит лечение регулярными очистительными клизмами. Их отличие от предыдущих в том, что ставятся в одно время суток. Цель – выработать рефлекс на дефекацию. И сопровождается реабилитация лечебной гимнастикой и умеренными физическими нагрузками.
- Читайте также: заворот кишок у детей
Заболевание у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача.