Гемофилия у детей – несвертываемость крови, заболевание, передающееся по наследству. В крови не хватает ферментов, отвечающих за остановку внутреннего и внешнего кровотечения.
Гемофилия неизлечимая болезнь кровеносной системы. Больной в течение всей жизни подвержен опасности со стороны внешнего мира. Любой удар или порез может привести к обширному кровоизлиянию и летальному исходу.
Современная медицина пока не может полностью вылечить гемофилию. Можно лишь облегчить жизнь ребенка и позволить ему жить, а не существовать. Правильное питание, вовремя оказанное лечение и поддержка родных людей – важные компоненты в жизни больного гемофилией.
Единственная причина гемофилии – наследственность. Носителями гена являются женщины, которые передают его своим детям. Если мама носитель гена, а папа болеет гемофилией, то есть высокая вероятность рождения больного мальчика. Девочки от матери могут унаследовать аномальную хромосому и стать носителем.
Механизм передачи болезни зависит от того, у кого из родителей заражена хромосома – у отца или матери. У мужчин в клетке есть два вида хромосом – X и Y. У женщин 2X, одна из которых является заразной.
Если в семье уже появился человек с заболеванием или носитель, то в дальнейшем болезнь будет передаваться всем потомкам.
У семейной пары, где мать не является носителем, а отец болен гемофилией, рождаются вполне здоровые мальчики, потому что унаследуют X-хромосому от матери и Y-хромосому от отца. Дочь же получит больную X-хромосому от отца и станет носителем гена гемофилии.
Самый известный случай заболевания был зафиксирован у цесаревича Алексея, сына императора Николая II. Его мать, Александра Федоровна, являлась носителем гена гемофилии. За мальчиком всегда тщательно следили, потому что от любого ушиба у него начиналось длительное внутреннее кровотечение. Русская царица Александра Федоровна унаследовала патологический ген от королевы Виктории, но кто из прародителей был первоначальным носителем неизвестно. Правнук королевы Виктории прожил с гемофилией до 56 лет.
В начале прошлого века медицина была бессильна перед недугом. Больной мог погибнуть от легких ушибов и внутренней кровоточивости. Сейчас дела обстоят не лучше, однако правильное лечение позволяет прожить вполне полноценную жизнь.
Существует 3 типа гемофилии:
Степени тяжести болезни тоже имеют 3 вида:
Первые признаки гемофилии можно обнаружить даже у новорожденных детей. Обширные кровотечения после ушибов и порезов, в младенчестве кровь из пуповины, десна кровоточат при прорезывании зубов. Такие симптомы крайне редко выявляются у грудничков.
После года, когда ребенок учится ползать и ходить, он чаще ударяется и кровь остановить тяжелее, тогда родители могут впервые столкнуться с проявлением гемофилии.
В подростковом возрасте ребенок чаще страдает кровоизлияниями в суставы – коленные, локтевые или голеностопные. Все это сопровождается болью и обширными гематомами. Люди, больные гемофилией, к 15 – 18 годам становятся инвалидами.
Гематомы могут возникать на любой части тела. Объем крови в гематоме колеблется от 0,5 – 3 литра. Болезнь поражает желудок, бывает рвота или кал с кровью. Страдают почки, моча становится красной.
Начальные симптомы болезни:
В будущем к симптомам добавляются:
Были случаи, когда у детей, больных гемофилией, кровотечения начинались через 12 часов после ушиба.
От постоянного кровотечения проявляются следующие осложнения:
Многие считают, что больной гемофилией должен умереть от потери крови при порезе или разрыве кожи, но чаще гибель наступает при внутреннем кровоизлиянии.
Чем раньше проведена диагностика гемофилии у ребенка и начато лечение, тем меньше последствий и осложнений будет в будущем. В раннем возрасте ребенка осматривают гематолог и педиатр, вскоре добавляются стоматолог и генетик. Для подростков нужны консультации психолога, а при сложных случаях гемофилии – анестезиолог, хирург, невролог, ортопед и ревматолог.
Диагностика проводится в три этапа:
Врач назначает анализы, подтверждающие наличие тромбов в венах, болезнь Виллебранда и тромбастении Гланцманна. Перед началом терапии собирается консилиум врачей, которые совместными усилиями определяют тип и степень тяжести болезни.
Дети, больные гемофилией, обречены бороться с недугом всю свою жизнь. К сожалению, современная медицина не способна подавить аномальный ген гемофилии, но лечение может предотвратить постоянные кровотечения.
Лечение зависит от типа гемофилии, однако основой терапии станут капельницы и инъекции с недостающей X – хромосомой.
При гемофилии класса «А» переливают кровь одного из близких родственников в свежеизготовленном виде. Заранее приготовленная кровь не подходит, потому что при стерилизации погибает глобулин, важный компонент для больного гемофилией.
Лечение гемофилии у детей класса «В» разрешено вливать стерилизованную кровь. Назначают постельный режим, пользоваться только нежными тканями, чтобы не нарушить целостность кожи. Желательно пить грудное молоко, в нем содержится много тромбопластина.
При кровоизлияниях в суставы врач-ортопед советует пациенту сохранять строгий постельный режим с полным обездвиживанием. Через некоторое время назначают легкий массаж и лечебную физкультуру.
Профилактика гемофилии подразумевает обеспечение стабильного состояния ребенка. Малыш, больной гемофилией, состоит на учете в клинике, на его диспансерной карте обозначен тип и степень болезни. Родители должны быть осведомлены, как и когда им нужно оказать первую помощь при рецидиве.
Малыш в семье и среди друзей не должен чувствовать себя ущемленным. Рацион питания ребенка должен содержать как можно больше витаминов, кальция и фосфора. Детям, с аномальной хромосомой противопоказано заниматься физическим трудом, поэтому их больше привлекают к гуманитарным наукам.
Родители часто путают понятия гемофильная прививка детям и профилактика гемофилии. Это разные понятия, но плановая вакцинация малышу также необходима. Уколы ставят ребенку подкожно, чтобы избежать внутреннего кровотечения и обширных гематом.
Самым важным направлением в профилактике гемофилии, является информирование семей, чьи родственники страдают наследственной болезнью.
Строгую диету при гемофилии соблюдать не надо, ограничений в питании нет. В рацион ребенка нужно включить как можно больше продуктов с высоким содержанием витаминов группы А, В, С, Д, К, кальция, фосфора.
Витамин К – помогает крови лучше свертываться, что особенно важно для детей с гемофилией. Он содержится в капусте, луке, сельдерее, сыре, сливочном масле и бананах.
Поднять гемоглобин после кровопотери помогут печень, говядина, мед, жирная рыба, морсы из ягод, цитрусовые и красные фрукты. Можно пить воду, зеленый чай, сок, морс и отвар из шиповника, настойки полезных трав, которые укрепляют стенки сосудов и повышают свертываемость крови.
Опасные продукты:
Во многих странах мира существуют сообщества для детей, больных гемофилией. В них состоят пациенты, их семьи, родственники, друзья, множество врачей, которые помогают бороться с недугом и просто неравнодушные люди.
На официальных сайтах сообществ для людей с гемофилией можно найти множество информации о болезни и способах борьбы с ней. Пациенты и родные могут напрямую пообщаться с психологами, рассказывают о своих страхах перед недугом, получают моральную поддержку в режиме 24 часа в сутки.
Создан фонд сбора денежных средств и адреса поликлиник, куда можно обратиться, если в семье родился ребенок с диагнозом гемофилия. Врачи с высшим образованием создают все условия, чтобы ребенок мог не просто существовать, как это было в 20 века, а жить полноценной жизнью. Сегодня можно не бояться, что малейший порез, гематома или ушиб может стать последним в жизни малыша.
Внезапное увеличения количества ударов сердца в минуту от 20 до 30 ударов выше нормы временного…
Подумаем и составим список лекарств, которые нужно положить в аптечку, собираясь на море с ребенком. Собирая…
Рак кожи у детей является достаточно редким диагнозом. Данное заболевание встречается не чаще, чем в…
У детей очень прочные кости, их ткани содержат больше кальция, чем у взрослого человека. Но…
Эндокардит у детей считается одним из серьезнейших заболеваний сердца, которое тяжело поддается лечению. Эндокардит –…
Мелкая моторика играет ведущую роль в развитии ребенка. Но не все знают, как кроме игр…