Трудно справиться с эмоциями, услышав на УЗИ первого или второго триместра о том, что долгожданный малыш может родиться с заячьей губой и другими нарушениями. Обычно именно во время этих исследований врач находит признаки патологии. Прежде чем паниковать, расстраиваться, стоит напомнить себе, что заячья губа у детей лечится современными хирургическими методами, и сам по себе порок не приводит к тяжелым нарушениям в развитии.
Характеристика
Заячья губа или хейлосхизис – это врожденная патология плода, которая возникает в процессе формирования челюстно-лицевых элементов. В верхней губе ребенка появляется щель, сквозь которую частично видна полость рта. Она может повреждать не только губу, но и вести в носовую полость.
Активный процесс формирования челюстно-лицевой системы приходится на срок от 4 до конца 11 недели. Именно в это время происходит сращивание среднего носового с правым и левым верхнечелюстными отростками. Возникновение и расположение щели зависит от того, с каким отростком будет нарушено сращивание. Чем раньше произошло воздействие повреждающего фактора, тем выше риск развития патологии и тем серьезнее она может быть.
Нарушение встречается с частотой 1 к 2.500. По некоторым данным, чаще бывает у мальчиков. В редких случаях порок сопровождается волчьей пастью – расщелиной в средней части неба.
Причины возникновения
Однозначного ответа, почему дети рождаются с заячьей губой, нет. Среди основных причин возникновения порока выделяют:
- Влияние токсических и химических компонентов в первом триместре: алкоголя, наркотиков, курения, лекарственных препаратов, БАДов, неблагоприятных экологических факторов, пищевых добавок, вредных веществ, содержащихся в продуктах. Эта причина обнаруживается в 22,8% случаев.
- Наследственность. По статистике, если у одного из родителей была заячья губа, то вероятность ее появления у родившихся у него детей – 7%.
- Развитие более сложного заболевания, например, синдромов Стиклера, Ван дер Вуда или Робена.
- Различные вирусные и инфекционные заболевания, в том числе передающиеся половым путем. Их влияние обнаруживается в 5% случаев.
- Физические воздействия на будущую мать и ребенка: обморожения, травмы, радиация, опухоли, спайки, перегревание.
- Стресс и эмоциональное напряжение.
- Поздняя беременность при наличии некоторых сопутствующих факторов.
- Несбалансированное питание во время беременности с недостатком поступления в организм фолиевой кислоты, меди, белков или переизбытком витаминов.
- Ожирение.
- Сердечно-сосудистые и эндокринные заболевания.
- Тяжелый токсикоз.
- Анемия.
Исследования показали, что только в 10-15% случаев формирование заячьей губы обусловлено наследственностью. Остальные случаи возникают под влиянием других факторов.
В связи с этим женщине, ожидающей рождения малыша, нужно уменьшить влияние вредных факторов на свой организм: прекратить работу на опасном производстве, кушать полезные продукты без химических добавок, постараться меньше расстраиваться, напрягаться.
Классификация
В большинстве случаев щель образуется с одной стороны верхней губы, в основном слева. По статистике, деформация правой губы встречается в 2 раза реже левой. Иногда патология формируется на обеих сторонах или нижней губе. Двусторонняя и односторонняя расщелина может быть полной, т.е. вести от губы к носу, или неполной – ограничиваться только губой.
Односторонняя может быть скрытой – патология касается только мышечной ткани и не влияет на кожу и слизистые оболочки. Двусторонняя бывает симметричной и ассиметричной. В последнем случае дефект более выражен с одной стороны.
Симптомы и диагностика
Признаки патологии обнаруживаются еще во время УЗИ, проводимого в первом или втором триместре. Точность описания и подтверждение диагноза, тем не менее, невозможно сделать до рождения ребенка.
При появлении на свет новорожденных сразу обращает на себя внимание односторонняя или двусторонняя щель на верхней или нижней губе. Расщелина верхней губы порой достигает носика малыша. При обнаружении этого дефекта проводится осмотр ЛОР-врача для уточнения наличия патологии в ротовой и носовой полости.
Иногда считают, что обнаруженные во время УЗИ признаки заячьей губы являются основанием для искусственного прерывания беременности. Вопрос этот решается медицинской комиссией только при наличии других пороков развития, которые угрожают жизни ребенка.
Осложнения
Деформация, затрагивающая только губу, ведет к нарушениям, связанным с кормлением, развитием речи, ростом зубов и слухом.
Ребенок до года питается в основном молоком и жидкой пищей. Щель в губе приводит к тому, что еда иногда попадает в носовую полость. Отследить, чтобы вся пища попала в рот довольно трудно. В случае тяжелой патологии для кормления используют специальный зонд.
Патология приводит к неправильному формированию и росту зубов. Так, она может привести к отсутствию некоторых зубов или, наоборот, появлению лишних. В некоторых случаях зубы растут под неправильным углом, что приводит к нарушению прикуса и, как следствие, к неполному пережевыванию пищи и ухудшению ее переработки в желудочно-кишечном тракте. Неправильный рост зубов также способствует развитию кариеса.
Во многих случаях заячья губа приводит к нарушениям формирования звуков. Голос становится гнусавым, речь – нечеткой. Ребенку трудно точно и четко произносить согласные звуки.
Повышается склонность к простудным заболеваниям. Высок риск появления осложнений в виде отитов, эффузии среднего уха и, как следствие, нарушения слуха.
Проблема адаптации – одна из самых важных. Повзрослевший ребенок чувствует себя ущербным от того, что отличается от других и потому что над ним смеются. Формируется замкнутость, неуверенность в себе. Часто характерно психическое напряжение, подверженность депрессии и стрессу.
Лечение
Коррекцию заячьей губы проводят только методом хирургического вмешательства. Тактика лечения определяется в зависимости от того, является ли заячья губа изолированной патологией или сопровождается другими анатомическими нарушениями: расщелинами мягкого и твердого неба, деформациями носа. Чаще всего проводится одна или несколько пластических операций.
Хирургическое вмешательство назначают ребенку, который рождается в срок и не имеет противопоказаний, например, пороков сердца, органов дыхания, желтухи, родовых травм. Обычно операцию проводят по достижению малышом 3-6 месяцев. При наличии показаний ее могут провести и раньше. Теоретически, в возрасте до месяца проведенная операция могла бы оказать положительное влияние на губы, нос и общее развитие малыша, а также снять психологическое напряжение с родителей. Но губки в этом возрасте еще слишком малы, а сам ребенок склонен к кровопотере.
Операция направлена на восстановление целостности губ, устранение анатомических нарушений неба и носа и нормальное развитие челюстно-лицевой системы.
Предполагается, что все этапы хирургического лечения должны быть завершены до 3 лет. Именно в этот период происходит становление и развитие речи. После проведения всех этапов хирургического вмешательства проводится лечение, направленное на устранение рубца, возникшего после операции, исправление прикуса и коррекцию логопедических нарушений. Обычно полное лечение завершается к 6 годам – времени начала смены молочных зубов на постоянные. Однако в случаях, когда расщелина затрагивает альвеолярный отросток, операцию могут делать в возрасте 7-8-лет. Исправление деформации носа корректируют в возрасте 16-18 лет.
Современная хирургия предусматривает 3 вида операций для лечения заячьей губы:
- Хейлопластика;
- Ринохейлопластика;
- Ринохейлогнатопластика.
Хейлопластика
Данный вид операционного вмешательства показан, если деформация есть только на губе и не затрагивает хрящевые и костные элементы. При этом используется одна из трех методик:
- При небольших нарушениях – линейный метод;
- При глубокой расщелине – метод формирования четырехугольного лоскута;
- При расщеплении, переходящем в носовую полость – метод треугольного лоскута.
Часто хейлопластика является первым этапом цикла операций.
Ринохейлопластика
Данное оперативное вмешательство показано при полной расщелине губы с деформацией хрящевой ткани носа и мышц рта. В ходе операции хрящи устанавливаются и фиксируются в правильном положении, потом сшиваются ткани губы. По завершении операции в нос вставляется тампон, препятствующий попаданию в носовую полость пищи и сужению проходов. Через 2-3 дня вместо тампона устанавливается трубочка, направленная на поддержание правильного положение носа. Она может находиться в носу до полного заживления.
При значительных нарушениях показана повторная операция.
Ринохейлогнатопластика
Направлена на восстановление анатомической целостности губ, формирование мышц вокруг рта, устранение деформации носа, нарушений альвеолярного отростка. Это сложная пластическая операция, за которой следует длительный реабилитационный период.
Период реабилитации
После завершения операции ребенок некоторое время еще побудет в больнице. Врачи будут следить за его состоянием, продолжат обезболивающую терапию. Кормление в этот период осуществляется через зонд и с помощью мягких сосок. На лицо будет наложена повязка, препятствующая расхождению швов. Сами швы снимаются на пятый день.
Лечение необходимо продолжить после выписки из стационара. Специалисты поликлиники назначат процедуры, направленные на ускорение заживления поврежденных тканей, при необходимости продолжат обезболивание. Дети старшего возраста, вероятно, должны будут заниматься с логопедом и пройти лечение у стоматолога. Показана консультация отоларинголога.
Дома родителям рекомендуется заниматься с детьми гимнастикой для губ и развитием речи.
Через год после проведения операции рекомендована консультация хирурга, по итогам которой будет принято решение о повторном хирургическом вмешательстве.
Бояться того, что ребенок родился с заячьей губой, не стоит. Современные хирургические методы позволяют исправить деформацию, устранить рубцы, восстановить форму носа, исправить прикус. Своевременно принятые меры позволят избежать влияния патологии и на психическое состояние ребенка.