Закрыть

Синдром Лайелла у детей

Синдром Лайелла – обостренная аллергическая реакция, основными симптомами которой называют отслаивающуюся кожу, пузыри на её поверхности. Симптомы появляются из-за большого количества вещества, которое организм распознаёт как чужеродное. Достаточное количество нельзя найти ни в пыльце, ни в шерсти, с которых часто начинается обычная аллергия. В 80% случаях болезнь возникает из-за введения медикаментов.

Синдром Лайелла очень редок: только 0,8 случаев на 1 000 000 в год. У детей риск заболеть ещё меньше: в отличие от препаратов для взрослых, все лекарства для малышей построены на щадящих условиях, в них нет аллергенов. Но тем не менее родитель может дать ребёнку слишком много препарата, нарушить инструкцию к применению, из-за чего тот заболеет.

Что это такое

Синдром Лайелла – основывается на феномене Шварцмана-Санарелли. Из-за состояния эпидермиса, синдром связан с стафилококковым синдромом ошпаренной кожи, актиническим дерматитом, пузырчаткой, простым герпесом. Все эти болезни проявляются в поражениях кожи сыпью, прыщами. Самый близкий к синдрому Лайелла – синдром Стивена-Джонсона, при котором отслаивается 10% поверхности кожи. Для синдрома Лайелла повреждения составляют 30%.

Другие названия заболевания: токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, термин использовал Алан Лайелл), аллергический буллёзный дерматит, ожоговый кожный синдром, злокачественная пузырчатка, острый пемфигус (устаревшее).

Синдром Лайелла

Симптомы

Симптомы синдрома Лайелла:

  • Для детей первый признак – появление конъюнктивита (воспаление слизистой глаза, покраснение);
  • Отслоение эпидермиса, пузыри на коже и слизистых тела: глаз, губ, языка, носа, половых органов. Множественные воспаления проявляются в насморке (слизистая носа) и кашле (слизистая гортани). Общее состояние кожи сравнимо с ожогом II — III степени;
  • Феномен «смоченного белья», когда кожа при каждом касании сморщивается, болит;
  • Потеря кератина, то есть ослабление и выпадение волос, ногтей;
  • Лихорадка, температура 39-41 С°;
  • Обезвоживание: мало слюны, пота, мочи; хочется пить. Как следствие, движение крови замедляется – боли в голове, сонливость, апатия, анурия (остановка поступления мочи в мочевой пузырь);
  • Так как синдром появляется из-за аллергии на лекарства, поэтому может проходить на фоне заболеваний, которые этими лекарствами лечат. В этом случае их симптомы сопровождают синдром Лайелла. Например, из-за сепсиса (заражения крови) синдром Лайелла может появиться на фоне отека легких, кровоизлияний, анемии.

Периоды протекание болезни

  1. В первый продромальный период течения болезни (от нескольких часов до трёх дней после приёма лекарства) больной чувствует недомогание, озноб, слабость, головную боль, снижение аппетита, жажду, слизистые носа, рта, гениталий воспаляются, начинаются насморк и кашель. Часто на этой стадии синдром Лайелла диагностируют как острую респираторно вирусную инфекцию (ОРВИ).
  2. Второй период – критический. Нарушается метаболизм, появляется эритематозная сыпь, наросты, прыщи, пузыри. В течение двух дней стенки пузырей становятся коричневыми, тонкими и дряблыми. Кожа зудит, жжёт, боль причиняет даже контакт с простыней. Потом пузыри разрываются и кровоточат после любого контакта. Во время критического периода риск летального исхода повышается до 60%
  3. Третий период – выздоровление. Кожа перестаёт отслаиваться, приходит в нормальное состояние.

Синдром Лайелля протекает очень быстро. Если пациент проходит первые две стадии за пару дней – ситуация катастрофична, скорее всего получится летальный исход. При плавном течении болезни (около семи дней) и отсутствии осложнений ребёнок с высокой вероятностью выздоровеет.

Причины

причины заболевания

Синдром возникает при:

  • Передозировка лекарствами, как единовременная, так и долгосрочная. Поэтому всегда нужно принимать таблетки, сиропы, настойки, после прочтения инструкции на упаковке!
  • Лечение медикаментами, на которые у пациента появляется аллергия;
  • Лечение на фоне сниженного иммунитета. Самые частые случаи – в период обострения вирусных инфекций (в первую очередь ВИЧ), вируса герпеса, Эйнштейна-Барра, циталомегавируса, после операции по пересадке головного мозга и внутренних органов, лучевой терапии для излечения от онкологических заболеваний, стафилококковой инфекцией;
  • Реакция с неизвестной современной науке причиной.

Наибольший риск заболеть при передозировке следующими элементами (в скобках указаны препараты, основывающиеся на элементах):

  • Сульфаниламиды («Этазол», «Уросульфан»);
  • Аллопуринол («Аллопуринол-Эги», «Аллупол», «Пуринол»);
  • Фенитоин («Дифенин», «Алепсин»), мефенитоин («Месантоин»), фосфенитоин;
  • Фенилбутазон («Бутадион», «Фенилбутазон»);
  • Карбамазепин («Финлепсин», «Тегретол», «Зептол», «Мазепин»);
  • Пироксикам («Ремоксикам», «Фельден»);
  • Хлормезанон;
  • Тиоацетазон;
  • Амминопеницилин;
  • Салициловая кислота.

Первая помощь

клизма

При обнаружении симптомов необходимо:

  1. Прекратить принятия лекарств, вещества в которых могут быть аллергенами;
  2. Оставшиеся в организме элементы вывести с помощью клизм, мочегонных и слабительных препаратов;
  3. Госпитализировать ребёнка. Скорее всего, маленького пациента проведут как ожогового (состояние кожи похоже на ожоги второй-третьей степени).

Диагностика

Для диагностики потребуется провести исследования:

  • Сдать общий анализ крови – уровень лейкоцитов и скорость оседания эритроцитов (СОЭ), по которым будет заметно, превышено ли содержание лейкоцитов в крови (лейкоцитоз);
  • Сдать биохимический анализ крови – содержание билирубина, мочевины, белка (чаще всего он является аллергеном). По данным врач скажет о состоянии почек;
  • Сдать анализ мочи – если в моче обнаружились вкрапления крови или процент белка выше нормы, у ребёнка проблемы с почками;
  • Провести иммунологический тест, позволяющий определить аллерген;
  • Провести гемолитический (серологический) тест;
  • Провести пункционную биопсию с помощью замороженного среза кожи пациента. При синдроме Лайелла по результатам её обнаруживается полное гибель клеток верхнего слоя кожи;
  • Сделать коагулограмму.

диагностика заболевания

Лечение

Лечением должен заниматься только врач, необходимо:

  • Вывести из организма токсины с помощью экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция). Они основываются на заборе крови, её очищении в специальных приборах и возвращении в организм пациента;
  • Восстановить водно-солевой баланс. Вводятся физ. растворы, солевые растворы;
  • Принять лекарства, которые препятствуют свёртываемости крови, антибиотики широкого спектра;
  • Принять медикаменты, восстанавливающие работу мочеполовой системы, минеральные вещества, мочегонные средства (индапамид, фуросемид, торасемид);
  • Принять глюкостероиды – медицинские лекарства, которые уменьшают проявление аллергии;
  • Назначить гипоаллергенную диету;
  • Провести базисную (основную) терапию;
  • Провести симптоматическую (паллиативную) терапию – сбить температуру, избавиться от отеков, головной боли;
  • Провести местную терапию – восстановить поврежденные ткани эпидермиса и слизистых с применением аэрозолей, содержащих кортикостероиды, влажно-высыхающих повязок;
  • Для профилактики дважды в день менять постельное белье пациента, чтобы инфекция не могла снова попасть на кожу. Так как на тяжелых стадиях при любом касании зажившая кожа снова повреждается, больной чувствует огромную боль, перевязки проводятся с обезболивающими лекарствами, иногда под наркозом.

Безусловно, к выбору препаратов нужно относится осторожно, чтобы в их составе не было даже малого количества аллергенов.

Синдром Лайелла у детей

Синдром Лайелла – одно из тех заболеваний, что мало изучены на данный момент. Оно открыто только в 1956 году и тогда зафиксировано на 12 пациентах. Но в его изучении наблюдается огромный прогресс: в двухтысячных годах было зарегистрировано 158 пациентов, сейчас, спустя 10 лет, их ещё больше. А значит, учёные могут изучать синдром Лайелла, наблюдать за течением болезни, делать выводы, уменьшать статистику летальных исходов.

Статьи