Закрыть

Агранулоцитоз у детей

Агранулоцитоз у детей – снижение количества лейкоцитов в составе крови. Синдром может проявляться после перенесенных инфекций, а в некоторых случаях является серьезным заболеванием. Родители должны внимательно следить за здоровьем ребенка. При появлении первых симптомах недомогания, подъеме температуры, головной боли следует обратиться к педиатру.

Формы патологии

Клетки крови (лейкоциты) делятся на гранулоциты и агранулоциты. Отличие их – присутствие в ядре клетки зерен. Основная функция лейкоцитов – это защита организма от чужеродных бактерий и грибков. Снижение их менее нормы (агранулоцитоз) приводит к ослаблению защитной функции организма. Любая инфекция в этом состоянии плохо поддается лечению и чревата серьезными осложнениями.

Агранулоцитоз у детей бывает врожденный и приобретенный. Синдром Костмана – передается по наследству, причина мутации неизвестна. У детей наблюдается уменьшенное количество лейкоцитов, задержка в умственном развитии. Врожденая циклическая гранулоцитопения характеризуется периодическим снижением нейтрофилов в крови.

Агранулоцитоз у детей

Чаще встречается приобретенный агранулоцитоз, основные причины которого, связаны с характером поражения лейкоцитов крови:

  • Миелотоксический;
  • Иммунный;
  • Генуинный.

Наблюдается острое и хроническое течение гранулоцитопении. Стадии болезни зависят от числа клеток в периферической крови:

  1. Легкая (содержание лейкоцитов 1,0- 0,5 х109/л);
  2. Средняя (количество клеток менее 0,5 х109/л);
  3. Тяжелая (отсутствие нейтрофилов).

Миелотоксический

Миелотоксический агранулоцитоз формируется при угнетении юных клеток в органах кроветворения. Иммунный синдром обусловлен образованием антител к нейтрофилам, тем самым снижающий их число. Он делится на гаптеновый и аутоиммунный.

Аутоиммунный

Аутоиммунный синдром наблюдается при одноименных заболеваниях (ревматоидном артрите, васкулите, гемолитической анемии, волчанке и других патологиях), когда антитела разрушают клетки собственного организма.

Гаптеновый

Гаптеновый синдром обусловлен воздействием неполных антигенов (гаптенов) на антитела. Эти комплексы атакуют поверхность клеток крови и разрушают их.

Многие лекарственные препараты выступают в качестве гаптенов. Перечень таких медикаментов представляет:

  • Антибактериальные препараты (Эритромицин);
  • Обезболивающие лекарства (Анальгин, Амидопирин);
  • Препараты, подавляющие туберкулезную палочку (Тубазид, Фтивазид);
  • Противовоспалительные лекарства;
  • Снотворные препараты (Барбитураты);
  • Цитостатики.

Гаптеновый агранулоцитоз иногда называют лекарственным.

Идиопатический

Причина развития генуинного (идиопатического) агранулоцитоза не изучена. Одним из частых причин синдрома у детей от рождения до 5 лет считается незрелость системы крови. Эта форма не представляет опасности для ребенка и исчезает самостоятельно. Следует рекомендовать родителям проводить диспансерное наблюдение за здоровьем малыша у гематолога. Для профилактики инфекционных заболеваний применять антибиотики.

Симптомы

симптомы агранулоцитоза

Острый агранулоцитоз отмечается отсутствием выраженных признаков заболевания. Уменьшение лейкоцитов выявляется только при исследовании крови. В дальнейшем агранулоцитоз приобретает симптомы интоксикации:

При резком уменьшении гранулоцитов присоединяется инфекция, клиника проявляется в зависимости от присоединившего заболевания. В первую очередь бактерии поражает слизистую оболочку рта, и начинаются заболевания:

стоматит

Некротическая энтеропатия – серьезное осложнение гранулоцитопении. Поражение слизистой оболочки ЖКТ сопровождается следующими клиническими проявлениями:

  • Сильными болями в кишечнике;
  • Интенсивным газообразованием;
  • Рвотой;
  • Диареей с признаками крови.

При отсутствии интенсивной терапии агранулоцитоз осложняется желудочным кровотечением, и лечение требует хирургического вмешательства. Симптоматически оно проявляется как клиника острого живота.

Гранулоцитопения сопровождается следующими осложнениями:

Основные признаки анемии:

  • Общая слабость;
  • Головокружение,
  • Головная боль;
  • Тахикардия;
  • Хейлоз (трещины в уголках губ);
  • Бледность кожных покровов.

Осложнения

При тромбоцитопении велик риск кровотечений (геморрагического синдрома). Эти осложнения наблюдаются при аутоиммунном агранулоцитозе. Тяжелая стадия заболевания заканчивается сепсисом (заражением организма болезнетворными бактериями, попавшими в кровь). При ее исследовании на стерильность выявляются протей, синегнойная палочка и другие бактерии. Основные симптомы: высокая температура, сыпь черного цвета по телу. Осложнение тяжело поддается лечению и часто заканчивается летальным исходом.

Диагностика

Появление у ребенка общего недомогания, повышенной температуры тела, бледности кожи, язв в полости рта и кровоизлияний требует немедленного обращения к врачу.

диагностика агранулоцитоза

Своевременная диагностика агранулоцитоза очень важна. Наиболее значимым исследованием при гранулоцитопении является клинический анализ крови. Гемограмма при агранулоцитозе показывает содержание лейкоцитов менее 0,75х109/ л. Помимо, этого отмечается анемия, в запущенных случаях тромбоцитопения. Перед назначением лечения проводят дополнительные диагностическиеисследования:

  • Стернальную пункцию;
  • Анализ антинейтрофильных антител;
  • Исследование крови на биохимические показатели;
  • Рентгенографию легких;
  • Посев крови на стерильность;
  • Клинический анализ мочи;
  • Исследование крови на синдром приобретенного иммунодефицита.

Помимо этого, дети проходят обследование у стоматолога и отоларинголога.

Лечение

Лечить агранулоцитоз у детей следует в гематологическом отделении. Для предупреждения инфекционных заболеваний содержание и уход за маленьким пациентом осуществляется с соблюдением правил асептики. Гигиенический уход за полостью рта с использованием антисептических жидкостей предупреждает внедрение патогенных бактерий в организм.

Комплексная терапия гранулоцитопении в первую очередь исключает причины заболевания:

  • Лекарственные препараты, провоцирующие гаптеновый агранулоцитоз;
  • Воздействие ионизирующих излучений;
  • Вторжение инфекции.

Консервативное лечение содержит следующие назначения:

  • Антибиотикотерапию для предупреждения инфекционных заболеваний;
  • Препараты, подавляющие развитие грибков;
  • Внутривенное переливание лейкоцитарной массы;
  • Глюкортикоиды при иммунной гранулоцитопении;
  • Тромбоцитарную массу (при кровоизлияниях);
  • Плазмоферез при наличии в крови циркулирующих иммунных комплексов и антител;
  • Препараты, стимулирующие образование клеток крови (Лейкоган, Пентоксил, Лейкомакс);
  • Дезинтоксикационные мероприятия (раствор Рингера, Гемодез изотонический раствор хлорида натрия) при лихорадке, рвоте, диарее, тошноте;
  • Переливание эритроцитарной массы при нарастании анемии.

Помимо этого, детям назначают лечебное питание. При некротической энтеропатии оно проводится внутривенным способом.

Профилактика

профилактика агранулоцитоза

Профилактика заболеваний детей сводится к формированию у них здорового образа жизни. Для того, чтобы поднять иммунную систему детей, следует обеспечить полноценное питание, обогащенное витаминами и минералами, занятие физической культурой в соответствии с возрастом, профилактику инфекционных заболеваний.

Оцените статью: 1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars 84 Пожалуйста оцените статью

Сейчас на статью оставлено число отзывов: 84 , средняя оценка: 4,06 из 5

Загрузка...
Болеет малыш?

Бесплатная консультация педиатра

Консультация скоро придет к вам на почту, а также появится в нашей Базе Знаний

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Рейтинг@Mail.ru