Агранулоцитоз у детей – снижение количества лейкоцитов в составе крови. Синдром может проявляться после перенесенных инфекций, а в некоторых случаях является серьезным заболеванием. Родители должны внимательно следить за здоровьем ребенка. При появлении первых симптомах недомогания, подъеме температуры, головной боли следует обратиться к педиатру.
Формы патологии
Клетки крови (лейкоциты) делятся на гранулоциты и агранулоциты. Отличие их – присутствие в ядре клетки зерен. Основная функция лейкоцитов – это защита организма от чужеродных бактерий и грибков. Снижение их менее нормы (агранулоцитоз) приводит к ослаблению защитной функции организма. Любая инфекция в этом состоянии плохо поддается лечению и чревата серьезными осложнениями.
Агранулоцитоз у детей бывает врожденный и приобретенный. Синдром Костмана – передается по наследству, причина мутации неизвестна. У детей наблюдается уменьшенное количество лейкоцитов, задержка в умственном развитии. Врожденая циклическая гранулоцитопения характеризуется периодическим снижением нейтрофилов в крови.
Чаще встречается приобретенный агранулоцитоз, основные причины которого, связаны с характером поражения лейкоцитов крови:
- Миелотоксический;
- Иммунный;
- Генуинный.
Наблюдается острое и хроническое течение гранулоцитопении. Стадии болезни зависят от числа клеток в периферической крови:
- Легкая (содержание лейкоцитов 1,0- 0,5 х109/л);
- Средняя (количество клеток менее 0,5 х109/л);
- Тяжелая (отсутствие нейтрофилов).
Миелотоксический
Миелотоксический агранулоцитоз формируется при угнетении юных клеток в органах кроветворения. Иммунный синдром обусловлен образованием антител к нейтрофилам, тем самым снижающий их число. Он делится на гаптеновый и аутоиммунный.
Аутоиммунный
Аутоиммунный синдром наблюдается при одноименных заболеваниях (ревматоидном артрите, васкулите, гемолитической анемии, волчанке и других патологиях), когда антитела разрушают клетки собственного организма.
Гаптеновый
Гаптеновый синдром обусловлен воздействием неполных антигенов (гаптенов) на антитела. Эти комплексы атакуют поверхность клеток крови и разрушают их.
Многие лекарственные препараты выступают в качестве гаптенов. Перечень таких медикаментов представляет:
- Антибактериальные препараты (Эритромицин);
- Обезболивающие лекарства (Анальгин, Амидопирин);
- Препараты, подавляющие туберкулезную палочку (Тубазид, Фтивазид);
- Противовоспалительные лекарства;
- Снотворные препараты (Барбитураты);
- Цитостатики.
Гаптеновый агранулоцитоз иногда называют лекарственным.
Идиопатический
Причина развития генуинного (идиопатического) агранулоцитоза не изучена. Одним из частых причин синдрома у детей от рождения до 5 лет считается незрелость системы крови. Эта форма не представляет опасности для ребенка и исчезает самостоятельно. Следует рекомендовать родителям проводить диспансерное наблюдение за здоровьем малыша у гематолога. Для профилактики инфекционных заболеваний применять антибиотики.
Симптомы
Острый агранулоцитоз отмечается отсутствием выраженных признаков заболевания. Уменьшение лейкоцитов выявляется только при исследовании крови. В дальнейшем агранулоцитоз приобретает симптомы интоксикации:
- Высокой температурой тела до 40°С;
- Болями в мышцах;
- Головокружением;
- Диспепсическими явлениями (тошнотой, рвотным рефлексом);
- Слабостью, недомоганием;
- Головной болью.
При резком уменьшении гранулоцитов присоединяется инфекция, клиника проявляется в зависимости от присоединившего заболевания. В первую очередь бактерии поражает слизистую оболочку рта, и начинаются заболевания:
- Стоматит;
- Гингивит (воспаление десен);
- Фарингит (патология миндалин);
- Тонзиллит (воспаление глотки).
Некротическая энтеропатия – серьезное осложнение гранулоцитопении. Поражение слизистой оболочки ЖКТ сопровождается следующими клиническими проявлениями:
- Сильными болями в кишечнике;
- Интенсивным газообразованием;
- Рвотой;
- Диареей с признаками крови.
При отсутствии интенсивной терапии агранулоцитоз осложняется желудочным кровотечением, и лечение требует хирургического вмешательства. Симптоматически оно проявляется как клиника острого живота.
Гранулоцитопения сопровождается следующими осложнениями:
- Анемией (пониженным количеством эритроцитов);
- Тромбоцитопенией (уменьшением числа тромбоцитов).
Основные признаки анемии:
- Общая слабость;
- Головокружение,
- Головная боль;
- Тахикардия;
- Хейлоз (трещины в уголках губ);
- Бледность кожных покровов.
Осложнения
При тромбоцитопении велик риск кровотечений (геморрагического синдрома). Эти осложнения наблюдаются при аутоиммунном агранулоцитозе. Тяжелая стадия заболевания заканчивается сепсисом (заражением организма болезнетворными бактериями, попавшими в кровь). При ее исследовании на стерильность выявляются протей, синегнойная палочка и другие бактерии. Основные симптомы: высокая температура, сыпь черного цвета по телу. Осложнение тяжело поддается лечению и часто заканчивается летальным исходом.
Диагностика
Появление у ребенка общего недомогания, повышенной температуры тела, бледности кожи, язв в полости рта и кровоизлияний требует немедленного обращения к врачу.
Своевременная диагностика агранулоцитоза очень важна. Наиболее значимым исследованием при гранулоцитопении является клинический анализ крови. Гемограмма при агранулоцитозе показывает содержание лейкоцитов менее 0,75х109/ л. Помимо, этого отмечается анемия, в запущенных случаях тромбоцитопения. Перед назначением лечения проводят дополнительные диагностическиеисследования:
- Стернальную пункцию;
- Анализ антинейтрофильных антител;
- Исследование крови на биохимические показатели;
- Рентгенографию легких;
- Посев крови на стерильность;
- Клинический анализ мочи;
- Исследование крови на синдром приобретенного иммунодефицита.
Помимо этого, дети проходят обследование у стоматолога и отоларинголога.
Лечение
Лечить агранулоцитоз у детей следует в гематологическом отделении. Для предупреждения инфекционных заболеваний содержание и уход за маленьким пациентом осуществляется с соблюдением правил асептики. Гигиенический уход за полостью рта с использованием антисептических жидкостей предупреждает внедрение патогенных бактерий в организм.
Комплексная терапия гранулоцитопении в первую очередь исключает причины заболевания:
- Лекарственные препараты, провоцирующие гаптеновый агранулоцитоз;
- Воздействие ионизирующих излучений;
- Вторжение инфекции.
Консервативное лечение содержит следующие назначения:
- Антибиотикотерапию для предупреждения инфекционных заболеваний;
- Препараты, подавляющие развитие грибков;
- Внутривенное переливание лейкоцитарной массы;
- Глюкортикоиды при иммунной гранулоцитопении;
- Тромбоцитарную массу (при кровоизлияниях);
- Плазмоферез при наличии в крови циркулирующих иммунных комплексов и антител;
- Препараты, стимулирующие образование клеток крови (Лейкоган, Пентоксил, Лейкомакс);
- Дезинтоксикационные мероприятия (раствор Рингера, Гемодез изотонический раствор хлорида натрия) при лихорадке, рвоте, диарее, тошноте;
- Переливание эритроцитарной массы при нарастании анемии.
Помимо этого, детям назначают лечебное питание. При некротической энтеропатии оно проводится внутривенным способом.
Профилактика
Профилактика заболеваний детей сводится к формированию у них здорового образа жизни. Для того, чтобы поднять иммунную систему детей, следует обеспечить полноценное питание, обогащенное витаминами и минералами, занятие физической культурой в соответствии с возрастом, профилактику инфекционных заболеваний.